Este subtipo de demência engloba várias entidades clínicas distintas cujas alterações se situam especialmente nestas duas áreas do cérebro (frontal e/ou temporal) e partilham entre si uma predominância de alterações do comportamento, da conduta e da linguagem face aos outros domínios da cognição. Trata-se da segunda causa mais importante de demência de início precoce (antes dos 65 anos) e a idade de apresentação situa-se geralmente entre os 45 e os 70 anos. Cerca de 40-50% dos doentes têm antecedentes familiares de demência, o que sugere a existência de uma componente hereditária importante.
Clinicamente, os doentes com este subtipo de demência apresentam alterações comportamentais que se podem traduzir por apatia, desinibição, distratibilidade, impulsividade e negligência nos cuidados pessoais, comportamentos repetitivos ou compulsivos, bem como perda precoce de juízo crítico, incluindo para a própria doença e suas limitações. As alterações da linguagem fazem-se notar através de uma diminuição do débito do discurso, que por vezes se torna repetitivo (perseverante), com dificuldade em encontrar as palavras pretendidas e recurso a palavras erradas ou distorcidas (p/ ex: “grápis” em vez de “lápis”).
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