Este subtipo de demência corresponderá a cerca de 15-25% da totalidade dos casos de demência, fazendo deste o segundo/terceiro subtipo mais comum. O seu nome advém de achados específicos encontrados no cérebro das pessoas com esta doença – aos quais se designou “corpos de Lewy”.
A característica clínica mais proeminente é um declínio progressivo nas capacidades visuoespaciais e nos níveis de atenção e vigília, geralmente com flutuações diárias importantes na maioria dos doentes. Alucinações visuais detalhadas são também extremamente típicas logo desde as fases iniciais da doença (o doente pode, por exemplo, referir ver animais ou pessoas em sua casa), bem como sintomas motores de parkinsonismo. Outra característica desta entidade clínica é uma sensibilidade aumentada aos fármacos antipsicóticos – fármacos bastante usados nos outros tipos de demência, mas aqui desaconselhados – e episódios de desmaios com perda de consciência momentânea e quedas associadas. Ao contrário do sucedido na DA, a memória encontra-se geralmente mais preservada nas fases iniciais da doença.